近日，兩位進行了互換部分肝臟移植手術(shù)的患者同時在北京友誼醫(yī)院進行了術(shù)后3個月的復查，各項指標正常，肝功能恢復良好。

兩位患者的故事要從2018年12月29日說起。那一天，北京友誼醫(yī)院肝移植中心主任朱志軍教授團隊完成了世界首例兩人互換部分肝臟交叉輔助多米諾肝移植手術(shù)，為兩位患有不同遺傳代謝缺陷肝病的患者互換半個肝臟，實現(xiàn)了不需要器官捐獻的器官移植。

這是一臺神奇的肝移植手術(shù)。8歲的患者小航和19歲的患者小勇（均為化名）分別患有兩種罕見的遺傳代謝性疾病。患有高蛋氨酸血癥的小航需要長期服用特殊食物，血中蛋氨酸血最高達1300umol/L，頭MRI檢查提示腦白質(zhì)損傷，如果進一步進展可能出現(xiàn)智力減退及神經(jīng)系統(tǒng)損害。而同時患有OTCD（鳥氨酸氨甲?；D(zhuǎn)移酶）和HHH綜合征（高鳥氨酸血癥-高氨血癥-高同型瓜氨酸尿癥）的小勇反復發(fā)作肝性腦病，即使嚴格限制蛋白飲食，也已經(jīng)出現(xiàn)了腦損傷、語言障礙、運動障礙、肌張力高等嚴重的神經(jīng)系統(tǒng)損害。對于這兩個孩子來說，肝移植手術(shù)迫在眉睫！

針對兩個孩子的狀況，肝移植專家朱志軍教授提出了一個大膽的設(shè)想：兩種代謝性疾病雖然均可導致神經(jīng)系統(tǒng)損傷，但是在不同通路，并且沒有交叉，兩人血型相同，體型接近，肝臟形態(tài)差別不大，理論上完全有可能通過互換兩人的部分肝臟進行交叉輔助多米諾肝移植手術(shù)來實現(xiàn)肝臟功能的完善。這一想法得到了患者家屬的認可和醫(yī)院倫理委員會的審查、批準。

不光理論設(shè)想超前，在外科技術(shù)上更是要求極高。通過數(shù)字影像技術(shù)，朱志軍帶領(lǐng)團隊構(gòu)建了肝臟三維透視圖像，精確計算了移植肝臟的大小以及兩個肝臟上的每一條血管和膽管，以避免出現(xiàn)術(shù)中銜接不上的情況，確保手術(shù)萬無一失。

這是全世界第一例兩人互換部分肝臟交叉輔助多米諾肝移植手術(shù)。然而這個手術(shù)方案并不是朱志軍突發(fā)奇想，他已經(jīng)準備了10年。

2009年，一對兄弟慕名找到朱志軍。哥哥要給弟弟捐肝進行移植，但評估后發(fā)現(xiàn)哥哥的肝臟長得比例不太合適，其左半肝只有26%。保證供者的安全是做親體器官捐獻的最高原則。因為沒有合適的肝源，家人幾乎就要放棄了。

作為一名優(yōu)秀的移植醫(yī)生，朱志軍陷入了痛苦的思考。在一次學術(shù)會議上，一位同行介紹利用親屬捐獻左半肝和尸體右半肝的雙供肝移植解決小肝問題的方法，朱志軍受到了啟發(fā)并獲得了靈感：這個病人可不可以通過雙肝的方式來解決？

剛好當時病房里有一個8歲的遺傳代謝病女孩馬上要進行肝移植手術(shù)。她的肝本來是要切下來扔掉的。廢棄的肝臟除了草酸代謝異常以外，其他功能都正常。朱志軍想，可不可以用這個肝臟和哥哥捐的左半肝合在一起使用？另一方面，哥哥健康的那部分肝臟又可以輔助解決小女孩肝臟的草酸代謝障礙。

當時國外還沒有人這么做過，但朱志軍從理論上和技術(shù)上進行了推導，認為完全可行。經(jīng)過家屬知情同意和肝移植團隊周密準備，這臺手術(shù)取得了成功。目前，弟弟已經(jīng)健康生活了10年。

這個成功的病例給了朱志軍一個啟示：既然帶有缺陷的肝臟可以通過輔助移植治療，那它應(yīng)該也可以作為輔助移植物來解決其缺陷以外的功能。這就是朱志軍最初設(shè)想的“多米諾交叉輔助式肝移植”治療代謝性疾病的思路。2013年、2014年，北京友誼醫(yī)院肝移植中心先后收診了類似病例，在團隊的精心準備下，經(jīng)過全院各學科的通力合作，手術(shù)均獲得了巨大的成功，也給肝移植團隊帶來極大的鼓舞。

在這些實踐基礎(chǔ)上，朱志軍在國際上率先提出“不同的非硬化代謝缺陷肝臟疾病患者之間，或許可以通過互換半個肝臟，而治愈各自的代謝缺陷”的設(shè)想，他把這種手術(shù)命名為“多米諾交叉輔助肝移植手術(shù)”。在多次輔助性肝移植及多年診治代謝性肝臟疾病的經(jīng)驗基礎(chǔ)上，2018年12月29日，朱志軍成功完成世界首例兩個不同的遺傳代謝缺陷肝病患者，互換半個肝臟的手術(shù)，真正實現(xiàn)了不需要器官捐獻的器官移植。這不僅是手術(shù)術(shù)式上的創(chuàng)新，更為重癥肝病患者解決肝源問題開創(chuàng)了新的道路，也為未來基因治療代謝性肝病留下了空間。