人民政協網北京5月7日電（記者 李木元）近日，中國初級衛(wèi)生保健基金會宣布啟動“維系?深呼吸 ——特發(fā)性肺纖維化患者援助項目”。此項目旨在減輕低收入特發(fā)性肺纖維化（IPF）患者的經濟負擔，延緩疾病進展。

著名呼吸病學專家、中國工程院院士鐘南山教授表示，“特發(fā)性肺纖維化是一種嚴重的進行性肺部疾病，目前存在的問題是大眾認知低，確診晚，治療選擇少。大多數患者在疾病早期沒有得到及時的發(fā)現和診治，從而延誤了疾病的治療時機。”

特發(fā)性肺纖維化（IPF）會使肺組織纖維化，形成永久疤痕，導致肺功能不可逆性地持續(xù)下降。由于患者肺部組織呈蜂巢狀，被形象地稱為“蜂窩肺”。國外有研究表明，近一半患者在確診后的2-3年內死亡，5年生存率可低于30%，比乳腺癌、結腸癌等大多數癌癥的生存率都低，因此又被稱為“不是癌癥的癌癥”。

近年來，我國IPF患病發(fā)病率呈現逐步上升的趨勢，且死亡率居高不下。此病病因未明，多發(fā)于50歲以上的老年人，且男性多于女性。IPF以隱匿性、進行性的呼吸困難和刺激性干咳為突出癥狀，伴有杵狀指、皮膚發(fā)青等體征。絕大多數IPF患者臨床表現不典型，漏診和延誤診斷現象普遍，也容易被誤診為慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。所以專家提醒：當出現刺激性干咳、活動后氣喘、經常感冒、肺部感染、皮膚發(fā)青（稱為發(fā)紺）、指甲形狀發(fā)生變化（稱為杵狀指）、食欲不佳、體重減輕等癥狀時，應及時到專業(yè)醫(yī)院的呼吸科就醫(yī)， 臨床上高分辨率CT是幫助確診特發(fā)性肺纖維化最關鍵的手段。

面對特發(fā)性肺纖維化患者急需治療的現狀，醫(yī)生卻面臨著治療選擇有限的無奈境遇。以往IPF患者主要通過肺部康復運動、氧療、肺移植及藥物治療等一系列綜合治療手段來延緩疾病進展，然而，長期以來用于治療IPF的藥物選擇極少，呼吸科醫(yī)生只能憑臨床經驗用藥，常見的糖皮質激素、中藥等傳統藥物治療效果不理想，無法有效控制病情進展。

尼達尼布是由勃林格殷格翰研發(fā)并生產的治療IPF的創(chuàng)新靶向藥，已于2017年9月在中國獲批上市，它可以有效延緩疾病進展，降低急性加重風險。

中國初級衛(wèi)生保健基金會副秘書長胡寧寧表示，特發(fā)性肺纖維化起因不明，診斷難度大，治療選擇少，治療現狀不容樂觀，我們希望通過“維系?深呼吸——特發(fā)性肺纖維化患者援助項目”有效減輕低收入患者家庭的經濟負擔，幫助患者堅持長期用藥，幫助更多IPF患者延緩進展。